系统性红斑狼疮（SLE），也称为红斑狼疮、狼疮，是一种较为常见的自身免疫性疾病，本病主要罹及育龄期妇女，以15-45岁年龄段发病多见，女性病人和男性病人之比为7：1-9：1，本病由于机体免疫调节功能的紊乱，产生以抗核抗体为主的多种自身抗体，造成以免疫复合物形成为特征的免疫学炎症反应，致使机体发生多系统、多脏器的损伤，本病临床表现复杂、病情轻重不一，在治疗上应重视个体化的治疗。

系统性红斑狼疮是一种全身性疾病，且侵犯脏器不一，临床表现十分复杂。SLE患者以关节症状首发的占第一位（27%），大多数为游走性关节疼痛；以发热为起病者占25%，以皮疹发病约占20%，其他有血小板减少、溶血性贫血、血栓栓塞性血管炎等为首发症状者。

关节疼痛及关节炎为SLE最常见症状，主要表现为疼痛、僵硬与炎症，全身大小关节均可受累，大多数关节炎为一过性，可随病情活动而复发，少数可留有关节变形。肌痛或肌炎常见于近端肌，如三角肌、股四头肌的疼痛、触痛，并可有肌酶的升高，SLE病人雷诺征的发生率在10%-45%，可发生于起病前数年。 

皮肤粘膜损伤易于发现，且是病人就诊的常见的原因，例如脱发、毛发开叉、断裂，皮肤对日光照射后光敏反应，如照射部位的皮肤灼热、瘙痒和刺痛，可出现红色斑疹、丘疹或片状丘疹，7%-40%的SLE患者可有鼻或口腔粘膜出现损害，这些损害在系统性损害加重期较为突出，典型表现的口腔溃疡以颊黏膜、上颚及齿龈瘀斑开始，渐发展为1-2cm大小的溃疡，由于疼痛，可使病人吞咽困难。 

肾脏损害是SLE常见且严重的脏器损害，约50%-70%病例在病程中可出现，如做肾活检几乎所有SLE均有病理学改变。SLE肾损又称为狼疮肾炎，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，病人可有不同程度的浮肿、高血压，肾功能衰竭是SLE主要的死亡原因之一。

 血液系统表现也很常见，白细胞减少，可有贫血、血小板计数减低，严重者可全血细胞减少。部分病人以免疫性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血起病，若干年后才出现SLE的临床表现。

神经精神系统表现也非常多见，临床症状轻重不一，轻者仅仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退，重者可发生癫痫、昏迷、脑血管意外等。有精神障碍表现的病人中约40%为抑郁症、25%为躁狂症、15%为分裂样或偏执性精神障碍，其他如双向情感障碍、谵妄等。

其他系统损伤，SLE病变涉及多系统、多脏器，所以对呼吸、消化和心血管表现的常见症状都应注意。肺部表现为胸膜炎、胸腔积液最常见，可有单侧或双侧胸痛，胸水以少到中量多见；肺部侵润造成狼疮性肺炎并不多见，当发生急性狼疮性肺炎时可有呼吸困难、低氧血症、肺出血。消化系统表现常见有恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，严重肠系膜血管炎可类似急腹症。心脏表现最常见为心包积液，通常无症状；心肌损害一般不严重，但随着病程延长冠脉受累增多，可引起心绞痛、甚至心肌梗死。

全身表现不典型，在病程中约有80%的病人可有发热，其中以高热多见，其中以高热多见，活动性SLE发热可达41℃，此时应注意鉴别这种发热是SLE本身引起还是由于继发感染的结果，成人SLE中有51%-71%有厌食和体重下降，此外，病人常有乏力和不适的感觉，常因低热、贫血和任何原因的炎症引起。

SLE的诊断主要采用1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准，11项中4项以上者可诊断，主要有以下11条：1.面部蝶形红斑。2.皮肤盘状红斑。3.皮肤的光敏感。4.口腔溃疡。5.关节炎。6.浆膜炎。7.肾脏病变。8.神经系统异常。9.血液系统异常。10.免疫学异常。11.抗核抗体阳性。

评价SLE活动性一般采用红斑狼疮病情活动指数SLADAI，一般5-9分为轻度活动，10-14分为中度活动，≧15分为重度活动。主要内容观察：癫痫样发作；精神症状；器质脑病综合征；视觉异常；颅神经病变；狼疮性头痛；脑血管意外；血管炎；关节炎；肌炎；管型尿；血尿；蛋白尿；脓尿；皮疹；脱发；黏膜溃疡；胸膜炎；心包炎；低补体；抗ds-DNA抗体水平升高；发热；血小板减少；白细胞减少，各项赋予一定的分值计算总和。

SLE目前尚无根治性方法，治疗目的在于快速、持续、有效地控制病情活动，维持器官的功能，减少药物的副作用的发生率，防治加重疾病的因素，使病情得到长期缓解。长期全身性糖皮质激素的应用是治疗SLE的重要手段，治疗应该根据病情的轻重采用不同剂量并注意个体对药物的反应及耐受性的差异。对于免疫抑制剂的选用因考虑到病情的需要、疗效和毒副反应等。

近年来生物制剂和造血干细胞移植已应用于SLE的治疗，使SLE的治疗手段有了新发展。SLE的靶向生物治疗旨在通过特异性靶向阻断B细胞活化、阻断T细胞共刺激因子，从而减少抗体的产生。造血干细胞移植（HSCT）已应用于多种SLE的治疗，效果肯定，如何控制HSCT后SLE病情的复发是目前面临的最大挑战。 

对于SLE的预防和管理主要有关心病人、消除病人对疾病的恐惧心理，使病人能够配合长期规律的治疗，做到定期随诊，在医生的指导下治疗。应指导患者避免日晒、使用防紫外线物品，生活规律、避免过度劳累，不食用芹菜、蘑菇、烟熏食品等。由于长期应用糖皮质激素，应注意补充钙剂防治骨质疏松，定期检查血压、血糖，并注意预防感染。